原发性肾病综合征汇报人：时间： 2023.02.28（ Nephrotic syndrome ）由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量白蛋白自尿中丢失引起一系列病理生理改变的临床综合征。目 录content01临床四大特征02临床表现03治疗要点01临床四大特征大量蛋白尿低蛋白血症 不同程度的水肿高胆固醇血症 临床四大特征尿液检查- 尿液外观无变化。± 在黑色背景下可见极轻浑浊： <300mg/L+ 白色轻度浑浊，但无颗粒出现： 300-900mg/L++ 明显白色浑浊，有颗粒出现，但无絮状沉淀：1000-2990/L 。+++ 更明显的浑浊，有片状的絮状沉淀，无凝固块：3000-9990mg/L 。++++ 有絮状浑浊，凝固块下沉： >10000mg/L 。蛋白尿临床四大特征先天性继发性原发性•按病因分肾炎性单纯性•按临床分临床四大特征肾小球基底膜通透性 大量蛋白尿 低蛋白血症肝脏合成脂蛋白 高胆固醇血症血浆胶体渗透压 循环血容量醛固酮 ADH水钠潴留尿量 水 肿液体转移至组织间隙• 病理生理临床四大特征02临床表现大量蛋白尿 （最根本）低蛋白血症 高度水肿（最常见）高胆固醇血症 •单纯性肾病：最常见的类型，具有“三高一低”四大特征，预后良。临床表现严重的全身性水肿2 ～ 7 岁男孩多见，男女之比为 2 ～ 4 ： 1 。•水肿：凹陷性腹水、阴囊水肿皮肤有纹路•尿量减少，泡沫多临床表现水肿面色苍白疲倦厌食临床表现单纯肾病临床表现• 凹陷性水肿临床表现• 低蛋白血症临床表现•皮肤纹路•阴囊水肿临床表现年龄常在 7 岁以上，无性别差异•肾炎性肾病：具有单纯性肾病的四大特征高血压、血尿、氮质血症及补体低下 血尿：离心尿检红细胞 >10 个 /H 。 反复或持续高血压。 肾功能不全，持续性氮质血症 。 持续低补体血症 临床表现感染：最常见电解质紊乱•并发症：生长延迟低血容量 高凝状态、血栓栓塞（肾静脉血栓最常见）急性肾功能衰竭临床表现• 尿尿蛋白：+++ ～ ++++24 小时尿蛋白定量 ≥ 50mg/(kg·d)红细胞：见于肾炎性肾病血浆总蛋白明显降低白蛋白低于 25g/L白球比例倒置血胆固醇增高＞ 5.72mmol/LC3 补体下降尿素氮＞ 10.7mmol/L见于肾炎性肾病• 血液临床表现临床表现 单纯性肾病 肾炎性肾病 发病年龄 2 ～ 7 岁 大于 7 岁 水肿 全身凹陷性水肿；以颜面、下肢、阴囊为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，逐渐加重并随体位变化，常有腹水 有不严重 血尿无有高血压 无明显高血压 有 蛋白尿定性 3+ ～ 4+ 定量 >0.1g/ （ kg·d ） 程度较轻血浆蛋白 白蛋白降低 (<30g/L), 常低至 10 ～ 20g/L 程度较轻 血胆固醇明显增高， >5.7mmol/L 程度较轻 单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点 临床表现 单纯性肾病 肾炎性肾病 血沉 明显增快，可达 100mm/h以上增快肾功能正常不正常血清补体 正常 下降病理类型微小病变非微小病变氮质血症 暂时的、轻度的 不同程度持续的 激素治疗效果 敏感部分敏感或耐药预后大多良好 较差单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点 03治疗要点•原则为：适量营养，维持水、电解质平衡，控制 水肿，预防和控制感染，正确使用肾上腺皮质激。1 、一般治疗2 、利尿 3 、激素治疗 首选肾上腺皮质激素。4 、 免疫抑制剂治疗 频发、激素依赖 或耐药者。5 、 抗凝治疗 6 、降蛋白尿治疗7 、中药 治疗要点• 一般治疗：• 休息、饮食• 感染的防治• 利尿及降压治疗要点• 肾上腺皮质激素：首选药物• 诱导缓解阶段：• 足量泼尼松 2mg/(kg·d), ＜ 60mg/d 分三次口服• 尿蛋白转阴后巩固两周，不少于 4 周，＜ 8 周• 巩固维持阶段：• 以原足量 2 天量的 2/3 ，隔日晨顿服 4 周 ，再逐渐减量• 6 个月为中疗程， 9 个月为长疗程•治疗治疗要点• 免疫抑制剂治疗：难治性肾病• 环磷酰胺• 环孢素 A• 抗凝治疗• 其他 治疗要点• 体液过多 与低蛋白血症导致• 的水钠潴留有关• 营养失调：低于机体需要量• 与大量蛋白自尿中丢失有关• 有感染的危险 ：与免疫力低下有关• 潜在并发症：药物副作用...
